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研究成果

トレースバック実験によるプリオンの由来の同定

東北大学大学院医学系研究科CJD早期診断・治療法開発分野:小林 篤史

 

A)ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)プリオンの中でウシ海綿状脳症由来の変異型CJD(vCJD)プリオンのみがウシのプリオン蛋白(PrP)を発現するウシ型マウスへ感染性を示した(トレースバック現象)。このようにプリオンはPrP遺伝子配列の差を乗り越えた感染の後も元の配列のPrPを異常化させやすいという性質を利用すれば, プリオンの由来を同定できることが明らかになった。

B)これまで由来の分からなかったプラーク型硬膜移植関連CJD(p-dCJD)プリオンの感染実験を行ったところ, p-dCJDプリオンの遺伝子型は129M/Mであるにも関わらず129V/Vのヒト型マウスの方へ強い感染性を示した。p-dCJDプリオンとVV2型の孤発性CJD(sCJD-VV2)プリオンは感染性だけでなくマウス脳内での異常型PrPのタイプおよび沈着パターンまでよく似ていた。これらの結果からsCJD-VV2プリオンの129M/Mのヒトへの感染がp-dCJDの原因となりうるということが明らかになった。

 

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