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研究成果

プリオン病のサーベイランス:硬膜移植後CJDプラーク型の臨床診断法の報告

分担研究者:金沢大学大学院医学系研究科 脳老化・神経病態学 (神経内科学)  山田正仁



わが国で多発する硬膜移植後CJDを解析し、プラーク型、非プラーク型の2タイプのそれぞれの特徴をまとめた。非プラーク型が古典的なCJDに類似した臨床病理学的な特徴を有するのに対して、プラーク型は比較的緩徐な進行を呈し、CJDに特徴的とされる脳波での周期性同期性放電が見られないか末期になってから観察できる、脳にプリオン蛋白のプラークが認められるといった非典型的な病像を示す。このプラーク型が硬膜移植後CJDの約1/3を占めることを示し、プラーク型を臨床診断しうる診断基準を提案した(Neurology 69:360-367, 2007)。

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