研究成果
遺伝性プリオン蛋白変異(Y145stop)の細胞毒性
研究分担者
徳島大学疾患酵素学研究センター神経変性疾患研究部門
坂口末廣
- PrP-Y145stopはそれ自体では細胞毒性を発揮しないが、MG132などのプロテアソーム阻害薬を加えると、細胞毒性が誘導される。
- このとき、 PrP-Y145stopの一部は細胞質から核に移行する。
- しかし、他の蛋白分解経路のライソソームを阻害しても、 PrP-Y145stopによる細胞死は誘導されない。
- 従って、 PrP-Y145stopはプロテアソーム特異的な蛋白分解機能が障害されると、細胞毒性を発揮し細胞死をきたす。
